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Hemangiomas y malformaciones vasculares

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Hemangiomas y malformaciones vasculares

Muchas veces se confunden los términos “malformación vascular” o “angioma” y sus derivados, fruto del desconocimiento que los médicos hemos tenido en este campo. Hoy tenemos las ideas un poco más claras.

A pesar de que existen cuadros muy infrecuentes y patologías complejas muy raras, la verdad es que la mayoría de las “malformaciones vasculares” se pueden agrupar de una manera sencilla. De hecho es de vital importancia utilizar una clasificación y nomenclatura unitaria y sencilla de las anomalías vasculares (Muliken), que es, por cierto, como deberíamos llamar al grupo.

Por un lado están los tumores propiamente dichos, encabezados en frecuencia por los hemangiomas infantiles y por el otro las malformaciones arteriovenosas y linfáticas, con un comportamiento radicalmente distinto pero a las que en conjunto y durante años hemos llamado “angioma”. Este término es confuso y debe evitarse.

El tratamiento de los hemangiomas infantiles se ha revolucionado con la aparición del Propranolol. Mediante adecuada monitorización del niño y tratamiento con este fármaco se consigue una involución mucho más acelerada de estos tumores, que se reserva para aquellos casos con afectación de órganos importantes o de la cara. Es muy importante descartar aquellos síndromes que se relacionan con los hemangiomas infantiles, como el PHACE, el SACRAL u otros mediante las adecuadas pruebas de imagen. En ocasiones es necesario biopsiar las lesiones para llegar a un diagnóstico de certeza.

En cualquier caso es muy importante consultar con Dermatólogos habituados al diagnóstico de los hemangiomas infantiles en general, benignas, pero que hay que conocer bien.


Las malformaciones arteriovenosas o vasculares también se clasifican en alto y bajo flujo, en función del vaso que prolifera. Las malformaciones capilares, venosas o linfáticas son de bajo flujo y en líneas generales se tratan con láser y esclerosis, con o sin cirugía de resección después.

Las malformaciones arteriovenosas de alto flujo son las más agresivas. Pueden producir lesiones necróticas por un robo arterial y su tratamiento suele consistir en la embolización con resección posterior en los casos que se pueda. Existen formas combinadas que se pueden agrupar incluso en entidades con nombres propios como el Klippel Trenaunay (Malformación linfático-capilar-venosa), el Proteus o el Síndorme de Parkes-Weber.

Las malformaciones capilares son posiblemente las más frecuentes. Están presentes al nacimiento (al contrario que la mayoría de los hemangiomas infantiles) y su clínica delimita varios subtipos: el picotazo de la cigüeña es evanescente y al año suelen desaparecer.

Las manchas en vino de oporto son permanentes y pueden presentarse de forma aislada o asociadas en otras entidades como el Síndorme de Sturge Weber o el ya mencionado Klippel Trenaunay.


Las malformaciones venosas suelen ser esporádicas y aparecen en 1/100 recién nacidos. Algunas son glomovenosas como el Síndrome del Blue Ruber bleb, que cursa con afectación digestiva. Son azuladas, blandas y compresibles. Tienen tendencia al crecimiento y pueden tener localizaciones profundas como intramusculares o intraóseas.

El diagnóstico es casis siempre clínico aunque a veces es necesario hacer pruebas de imagen como el eco-doppler (siempre de primera línea) o la Resonancia magnética.

La indicación quirúrgica se establece en un 70% de las ocasiones por un motivo estético, pero un 30% se tratan por dolor, hemorragias o alteraciones funcionales (en función del órgano donde asientan). Se suelen tratar mediante esclerosis, láser o radiofrecuencia intralesional, resección quirúrgica o mejor, con una combinación de ellas. Para la esclerosis se han utilizado diversos materiales y fármacos como el alcohol, el polidocanol o la bleomicina. En presencia de estas malformaciones, sobretodo si son grandes, se debe monitorizar la coagulación, porque se pueden producir fenómenos de trombosis-trombolisis locales que consumen factores y pueden alterar la coagulación. Para ello se monitorizan el D-Dímero y el fibrinógeno además de los tiempos de protrombina o cefalina.

Un tema importante y a menudo consultado por los pacientes es la situación de riesgo que suponen los cambios hormonales en la mujer, sobretodo el embarazo.


Está claro que en estos periodos las malformaciones empeoran y el tratamiento que se puede proponer en estos casos no va mucho más allá de la compresión elástica cuando se sitúan en las extremidades y la heparinización si se aumentan los fenómenos de consumo de factores. La anticoagulación con heparina de bajo peso rompe el círculo vicioso que se produce en el interior de la malformación de trombosis-trombolisis y permite tener una mejor capacidad de coagulación para los momentos críticos para esta función durante las intervenciones o el parto. Es posible que el ácido acetíl salicílico (aspirina) pueda ayudar a controlar mejor la clínica de dolor que también produce el agravamiento de la malformación.

Las malformaciones linfáticas suelen respetar la piel y se diagnostican por transiluminación y la exploración de una masa blanda e incolora. En ocasiones se tornan azuladas por albergar hemorragias en su interior, que las hacen crecer de forma rápida y súbita. Las indicaciones de tratamiento son los daños funcionales o estéticos o la presencia de episodios frecuentes de complicaciones como la linforragia o la linfangitis. También se tratan con esclerosis, láser intralesional y resección quirúrgica. Cuando son sistémicas (afectan a grandes cavidades como en el síndrome de Gorham) se pueden hacer ciclos de tratamiento con interferón.

Las malformaciones arteriales de alto flujo se ordenan según la clínica en los estadios de Schobinger:

  • I Lesión roja y con soplo.
  • II Lesión expansiva con pulso y thrill.
  • III Lesión destructiva, con clínica de dolor por robo arterial.
  • IV Lesión descompensada con insuficiencia cardiaca.

También se descompensan característicamente con los cambios hormonales o los traumatismos.


La indicación de tratamiento se hace en grados leves de Schobinger si son de fácil acceso y resección y en casos avanzados mediante la embolización selectiva del núcleo de la malformación (nidus) y resección inmediata. Es importante que las embolizaciones se hagan por profesionales que conozcan bien la patología, puesto que embolizaciones demasiado proximales pueden desdencadenar un empeoramiento severo y rápido de las malformaciones arteriovenosas. En aquellos casos no resecables se estudian hoy factores antiangiogénicos.

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