Enfermedad de Darier

La Enfermedad de Darier es un trastorno determinado genéticamente (genodermatosis), en el que se producen una alteración en la queratinización que se manifiesta clínicamente con numerosas pápulas adyacentes queratósicas en la piel (especialmente del tronco), uñas y a veces mucosas (sobre todo paladar).

Pápulas pruriginosas escamosas, algunas separadas y costrosas y otras coalescentes, formando placas. De manera característica son pigmentadas y se distribuyen simétricamente con predominio en región alta de tronco. El rascado de las lesiones puede producir infección o impetiginización secundaria.

En las uñas se presentan lesiones típicas en las láminas ungueales; pterigion, crestas longitudinales y/u onicolisis distal cuneiforme. Podemos encontrar también pits (hoyitos) palmares. En el paladar es típico el patrón “en empedrado”. Las lesiones no tratadas persisten y a menudo empeoran con el tiempo, haciéndose más queratósicas.

Se sospecha con los hallazgos clínicos, pero el diagnóstico se establece a través de la biopsia cutánea. El hallazgo fundamental es la “disqueratosis acantolítica focal”.

El más eficaz es la administración sistémica de retinoides (acitretino). En el caso de infección secundaria por bacterias están indicados los antibióticos orales. De forma tópica pueden administrarse queratolíticos como urea, derivados de la vitamina D, ácido salicílico o ácido retinoico. También se ha empleado la dermoabrasión.