Mastocitosis

Es una enfermedad muy rara caracterizada por el acúmulo de mastocitos en diferentes partes del organismo, lo más frecuente es que se depositen en la piel. Los mastocitos son las células encargadas de las reacciones alérgicas, y su acúmulo en la piel va a producir sobre todo una clínica de picor junto con enrojecimiento.

El principal riesgo de estos pacientes es que al presentar mayor número de mastocitos, tienen un riesgo incrementado de padecer reacciones anafilácticas (una forma grave de reacción alérgica) a diferentes estímulos, sobre todo el calor y los fármacos.

Las mastocitosis suelen aparecer en la infancia, aunque también pueden debutar en la edad adulta.

Las lesiones suelen consistir en pequeñas manchitas marronáceas generalizadas, que al rascarlas se ponen muy rojas e hinchadas (signo conocido como signo de Darier). Hay pacientes con lesiones mayores que incluso pueden llegar a formar ampollas.

El pilar fundamental del tratamiento es evitar los estímulos que activen los mastocitos, es decir, la prevención. Se debe tener precaución con la toma de nuevos fármacos, sobre todo los antiinflamatorios y los jarabes para la tos. Quizá los más peligrosos sean las anestesias que se utilizan en las intervenciones quirúrgicas, por lo que el anestesista debe conocer que el paciente presenta una mastocitosis.

Dentro del tratamiento farmacológico, los fármacos más empleados son los antihistamínicos, que bloquean la sustancia liberada por los mastocitos (histamina). Otras terapias disponibles son el cromoglicato tópico y oral y los corticoides tópicos. En formas severas puede valorarse la fototerapia.

Ante un paciente con mastocitosis que presenta una reacción alérgica, debe ser llevado de inmediato a un centro sanitario pues puede requerir tratamiento con medicación hospitalaria (corticoides intravenosos, adrenalina).