Porfiria Cutánea Tarda

Las porfirias son un grupo de enfermedades que se caracterizan por un defecto enzimático en la vía de síntesis del grupo hemo, por lo que se acumulan metabolitos intermedios (porfirinas) responsables de la clínica.

La Porfiria cutánea tarda (PCT) es la forma más frecuente y puede ser congénita o adquirida, siendo esto último más frecuente. Se relaciona con ingesta de alcohol, toma de estrógenos, VHC y tratamientos crónicos con hierro, entre otros.

Los pacientes van a presentar lesiones pruriginosas fundamentalmente en áreas expuestas al sol (las porfirinas causan fotosensibilidad), en forma de ampollas, fragilidad cutánea, cicatrices, quistes de milium. Cursa también con hipertricosis a nivel facial y en manos.

Pueden presentar también síntomas de enfermedad subyacente, fundamentalmente trastornos hepáticos o hemocromatosis. Si aparece una PCT en un adulto joven debe considerarse la posibilidad de infección por VHC, PCT familiar o hemocromatosis.

Se basa en la detección de porfirinas en orina de 24 horas, sangre o heces. Debe realizarse también estudio de enfermedades subyacentes (perfil hepático y renal, cribado para hepatitis A,B,C, detección sistemática de autoinmunidad, ferritina sérica, glucemia en ayunas, detección de VIH y ecografía hepática).


La realización de flebotomías es el tratamiento de elección, extrayendo una media de 500 ml de sangre para ajustar las reservas de hierro y evitar la sobrecarga. Es necesario evitar el alcohol en todos los pacientes, así como protegerse de la exposición solar. En caso necesario puede utilizarse la cloroquina o la hidroxicloroquina que aumentan la eliminación biliar de porfirinas.